Блокада гексокиназной реакции

Блокада гексокиназной реакции

Блокада гексокиназной реакции сопровождалась снижением интенсивности гликолиза, уменьшением количества 2,3-ДФГ и иногда — восстановленного глутатиона (Lohr, Waller, 1965; Valentine е. а, 1967; Delivoria-Papadopoulos е а, 1969, и др.). При использовании меченого углерода в опытах in vitro у одного из исследованных больных было обнаружено резкое усиление обмена глюкозы через нентозо-фосфатный цикл и предпочтительное использование эритроцитами машюзы в качестве гликолитического субстрата вместо глю- козы и фруктозы (Valentine е. а, 1968) Наследование дефицита гексокииазной активности аутосомпо-ре- цессивное. Гетерозиготные носители этого дефекта практически здоровы, клинически выражены лишь гомозиготы. Гетерозиготные носители этого дефекта практически здоровы, клинически выражены лишь гомозиготы. Ведущими в механизме гемолиза, по-видимому, являются нарушения энергетики.

Компенсация при блокаде гексокииазной реакции происходит путем активации пентозо-фосфатного цикла и путем использования иных гликолмтических субстратов (в частности, машюзы), фосфорилиро- вание которых осуществляется специфическими ферментами, отличными от гексокиназы. Дефицит активности гексофосфоизомеразы Гексофосфоизомераза контролирует равновесие между глюкозо-6-фосфатом и фруктозо-6-фосфатом. Описано около 20 случаев дефицита активности этого фермента в 16 различных семьях.

У всех гомозиготных носителей гена дефицита гексофосфоизомеразной активности и двух двойных гетерозиготных носителей редких мутантных аллелей, связанных с пониженной активностью фермента, имела место тяжелая хроническая гемолитическая айе-, мия несфероцитарного типа. Срок жизни эритроцитов этих больных был резко сокращен, аутогемолиз обычно увеличен и корригировался добавками глюкозы, а иногда и глюкозы и АТФ.

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: