Наследственный дефицит активности ацетилхолинэстеразы

Наследственный дефицит активности ацетилхолинэстеразы

Все это как будто говорит об участии ацетилхолина в развитии гемолиза. Однако убедительных данных о возможности появления комплементчувствительности под влиянием ацетилхолина пока не получено. Была описана семья с наследственным дефицитом активности ацетилхолинэстеразы, у членов которой не было признаков гемолиза и была отрицательной проба Хема, Факт снижения активности фермента при ПНГ интересен. Однако с точки зрения этого факта пока трудно объяснить развитие основного признака, характерного для ПНГ — комплементчувствительности эритроцитов. Установлено, что обработка донорских эритроцитов протеолитическими фермептами — трипсином, папаином, а также веществами, содержащими сульфгидрильные группы, — цистеином, восстановленным глутатионом приводит к изменениям мембраны эритроцитов, близкими к тем, которые наблюдаются при ПНГ (Firkin, 1963; Рега- па, 1965).

Установлено, что обработка донорских эритроцитов протеолитическими фермептами — трипсином, папаином, а также веществами, содержащими сульфгидрильные группы, — цистеином, восстановленным глутатионом приводит к изменениям мембраны эритроцитов, близкими к тем, которые наблюдаются при ПНГ (Firkin, 1963; Рега- па, 1965). Mengel выдвинул гипотезу патогенеза ПНГ, согласно которой основной причиной болезни является способность мембраны эритроцитов ПНГ образовывать повышенное количество перекисей под влиянием окислителя. Для подтверждения своей гипотезы Mengel с соавторами (1965) исследовали накопление малонового диальдегида в эритроцитах больных и степень их гемолиза при инкубации с перекисью водорода.

По увеличенному образованию малонового диальдегида эритроцитами больных ПНГ и по их более интенсивному по сравнению с контрольной группой гемолизу они нашли, что эритроциты больных ПНГ склонны к окислению с образованием перекисей и что очень легко наступает гемолиз в присутствии агентов, вызывающих это окисление.

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: