Применение гемотрансфузий

Применение гемотрансфузий

Если представить себе, что оба структурных гена, обусловливающих синтез a-цепи, находятся в одной хромосоме, то можно предположить, что гетерозиготное поражение первого гена даст более тяжелую клиническую картину, чем поражение второго гена (Lehmann, 1970). С этой точки зрения понятно различие в клинических проявлениях у больной К-ой и у больного Р-л. Следует отметить, что Hb Н — не единственная форма нестабильного гемоглобина. В настоящее время известно более 46 видов аномальных нестабильных гемоглобинов. Однако НЬН образуется при дефиците a-цепей из 4 нормальных p-цепей, являясь, таким образом одной из форм а-талассемии.

Однако НЬН образуется при дефиците a-цепей из 4 нормальных p-цепей, являясь, таким образом одной из форм а-талассемии. Другие же виды нестабильных гемоглоби- пов возникают в результате аминокислотной замены в той или иной цепи. Лечение талассемий До настоящего времени вопросы лечения талассемий, как и большинства других генетически обусловленных заболеваний, разработаны недостаточно. Независимо от формы талассемии целесообразным является назначение фолиевой кислоты и витамина В12, поскольку вследствие напряженного эритропоэза возможен недостаток этих витаминов.

Назначение глюкокор- тикоидов нельзя считать оправданным, поскольку иммунобиологическая реактивность при талассемии и без того снижена (Ю. Т Шарабчисв и др., 1973) Применение гемотрансфузий дает лишь временный терапевтический эффект. Следует также помнить о возможности возникновения посттрансфузионных осложнений, а также о возрастании опасности развития гемосидероза. Для борьбы с этим частым и наиболее грозным осложнением талассемий в последние годы с успехом используется десферал (десферриоксиамин В), обладающий способностью выводить из организма излишки железа.

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: